Chiari Malformasyonları

CHİARİ MALFORMASYONLARI

Chiari malformasyonları, beyin sapı ve serebellumu içeren bir grup anatomik anomaliyi kapsar.

Chiari malformasyonları dörde ayrılır:
Chiari 1: Serebellar tonsillerin kafa tabanındaki foramen magnumdan üst servikal kanala geçisini içerir. Bu malformasyonlar, servikal vertebra ve kranyovertebral bişekenin iskelet anomalileriyle yüksek oranda birliktelik gösterir. Bunlar Klippel feil sendromu, atlanto-oksipital füzyon ve impresyonunn içerir. Bazen hidromiyeli ( spinal kanaldaki dilate sıvı kavitesi) ile ilişkilidir.
Chiari 2: Chiari 2 malformasyonları beyin sapı yer değiştirmesi ile birlikte, inferior vermis ve serebellar hemisferlerin foramen magnumdan geçişini içerir. Bu chiari malformasyonlarının en sık görülen formudur. Aynı zamanda Arnold Chiari malformasyonu olarak da adlandırılır. Spina bifida ve hidrosefali ile ilişkilidir. Olguların %70'inden fazlasında görülür.
Chiari 3: Medullanın aşağı yer değiştirmesi ve serebellumun bir parçasının oksipital, oksipitoservikal meningoselden herniasyonu ile karekterizedir. Bazen arka beynin bir kısmı da herniye olabilir. Bunun yarısı hidrosefali ile ilişkidir.
Chiari 4: En ender chiari malformasyonudur. Serebellar hemisferlerin yetersiz büyümesiyle karekterizedir.

Belirtiler

Chiari malformasyonlarının bulgu ve semptomları serebellar tonsiller ve arka beynin yer değişimine bağlı beyin sapı basısına bağlıdır. En sık semptom baş ağrısıdır. Kafanın arkasında ensede ortaya çıkan ve öksürme veya burun çekmeyle artar. Çocuklarda baş ağrısı, irritabilite veya ağlama ile görülebilir. Ağrı, boynun hiperekstansiyon postüründe gerilmesiyle ilişkili olabilir. Chiari malformasyonunun cinsine göre semptomlar bebeklikte, çocuklukta, yetişkinlikte görülebilir.
Chiari 1 daha çok yetişkinlerde görülür.Chiari 2 daha çok çocuklarda görülür. Hidromyeli ile ile ilişkili semptomlar kol ve ellerin zayıflığı ve uyuşukluğu ile ilişkilidir. Eğer tedavi edilmezse kolların atrofisi, duyu kaybı, bacakların spastisitesi ilerleyebilir. Progresif beyin bulguları, ankoordine hareket, çift görme ve istemsiz aşağı göz hareketleri içerebilir.

Tanı

Chiari malformasyonunun tanısında ilk basamak doğru anamnez ve ayrıntılı nörolojik muayeneyi içeren fizik muayenedir. Chiari malformasyonu ve hidromyeli tanısında beyin ve servikal vertebra MR en önemli yöntemdir.

Tedavi

Hastalığın patogenezinin anlaşılırlığının tam olmaması nedeniyle chiari ile ilişkili anomalilerin tedavisinde sıklılıkla dekompresyon yöntemi kullanılır. Bu suboksipital kraniyal dekompresyonu içerir. Kranyo servikal dekompresyon olarak da adlandırılır. Bu prosedür kafatası ve servikal omurgayı ortay çıkarmak için kafanın arkası ve ensede bir insizyonu içerir. Yer değiştiren beyne ekstra alan oluşturmak için foramen magnumun bir parçası ve üst servikal vertebranın arkası ( laminası) çıkartılır. Dura açılır ve greft yama ile genişletilir. Bu işlem genellikle beyin sapına olan basıyı azaltır ve normal beyin omurilik sıvısı akımını sağlar.

Hazırlayan: Dr. Serkan Bilal
Haziran 2009