Kraniofaringioma

  

Kranyofarengioma, genellikle beynin suprasellar bölgesinde bulunan selim bir beyin tümörüdür. Bu bölge, hipofiz bezinin ve optik sinirlerin hemen yanındadır.

Kranyofarengiomalar, kranyofarengiomal kanal boyunca gelişen epiteliyal tümörlerdir. Bütün primer kafa içi neoplazmların %2.5’unu oluştururlar. İlk pikini yaptığı çocukluk dönemi ve erken adolesan dönemde, çoğunlukla 5 ila 10 yaşları arasında rastlanmakla beraber, ikinci pikini yaptığı 40 ila 60 yaşları arasında da meydana gelebilir. Erkek ve kadınlarda eşit oranda rastlanır.

  

Kranyofarengiomalar; görme kaybı, hormonal bozukluklar ve baş ağrısı gibi klinik belirtilerle kendilerini gösterirler. Birçok hastanın, her iki tarafta çevresel görme kaybı şikayeti mevcuttur. “Bitemporal hemianopsi” diye bilinen bu duruma, optik kiazma (her iki optik sinirin çaprazlandığı yapı) üzerine bası etkisi yapan tümör sebep olur. Tümör büyüdükçe, tek gözde ya da her iki gözde körlüğe neden olabilir.

Baş ağrısı sıktır ve bifrontal ya da frontotemporal olabilir. Eğer beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşımında anlamlı bir tıkanma olursa, baş ağrısına mide bulantısı ve kusma eşlik edebilir. Tümörün hipofiz bezine ya da hipotalamusa ( beyinde tüm vücut hormon fonksiyonlarının düzenlendiği yapı) yakınlığına göre, hastada; büyüme bozukluğu, vücut ağırlığı değişiklikleri, adet düzensizlikleri, hipotiroidizm ve gecikmiş ya da erken ergenlik gibi belirtilere sebep olabilir.

 

Kranyofarengiomaların kesin tanısı, bilgisayarlı tomografi (BT) ve beyin MR görüntülemesi gibi nöroradyolojik tetkikler ile konur. Bilgisayarlı tomografide, suprasellar bölgede kalsifiye bir tümör olarak kendini gösterir. Kontrastlı ya da kontrastsız MR görüntülemesi, tümörün bütünüyle boyutlarını, içeriğini ve beyin ile olan komşuluğunu gösterir.

Diğer tümörlerle ayrımında; tiroid hormonları, büyüme hormonu ve korizol seviyeleri gibi hormonal çalışmalar faydalı olabilir.

Özellikle görme alanı ve fundus muayenesi gibi oftalmolojik muayeneler, görme kaybının derecesinin saptanmasında yardımcıdır.

 

 Tedavi

Tedavide ilk adım cerrahidir. Cerrahi, tanı amaçlı dokudan örnek alınmasını ve tömürün beyne yaptığı basınç etkisinin ortadan kaldırılmasını sağlar. Tümörün tamamı güvenli bir şekilde çıkartılabilirse, cerrahi tek başına tedavi edicidir. Tümörün boyutu ve yerine göre çeşitli cerrahi yaklaşımlar (subfrontal, pteryonal, transsfenoidal, transventriküler) kullanılabilir.

 

 

Tümörün tamamını çıkarmak mümkün olmaz ise, cerrahiyi genellikle radyoterapi takip eder. Tipik radyoterapi planlaması; Pazartesi-Cuma günleri arası, 6 hafta boyunca devam eden  günlük tedavileri kapsar. Cerrahi sonrası radyoterapi, uzun dönem yüksek tedavi oranı ile sonuçlanır.

 

Tümörün ya da cerrahinin neden olduğu hormonal bozukluklarda; DDAVP, tiroid hormonları ve steroid gibi ilaçlar kullanılırak, mevcut hormonal bozukluk bertaraf edilir. Bu tedavi genellikle, medikal endokrinoloji servisi tarafından uygulanır.