Kraniosinostoz

KRANİOSİNOSTOZ

Doğumda kafatası toplam beş adet kemikten oluşur ve bu kemikler birbirine sütür (oynamaz eklem) denen bağlantılarla birleşir. Sütürler bir yaşına kadar beyinin büyümesine müsaade etmek için açık kalır. Kraniyosinostoz sütürlerin erken kapanmasından kaynaklanan konjenital bir anomalidir ve kafatası büyümesini bozar. Bu rahatsızlık için kullanılan diğer terim kranial stenozdur. Bazı vakalarda kafa şekil bozukluğuna ek olarak artmış kafaiçi basınç da görülmektedir.

Çocuk kafatası beş adet kemik plakadan meydana gelir, fibröz ve belirli alanlar olan sütürler tarafından bir arada tutulur. Sütürler beyin dokusu büyümeye devam ettiği sürece açık kalmalı, kaftasının genişlemesine müsaade etmeli ve beyinin büyüme sürecine uyum sağlamalıdır.

Bir sütür erken kapandığında tahmin edilebilir bir kafatası şekil bozuklğu oluşur. Belirli çocuklarda göz etrafında ve yüzlerinde  kafatabanındaki sütürlerin erken kapanmasından dolayı şekil değişiklikleri oluşur. Böyle biri durum oluştuğunda çocukta genetik uzman tarafından tanı konulmasını gerektiren bir kraniofasiyal sendrom var demektir.
 

Belirtiler

Aile ve çocuk doktoru çoğu zaman çocuğun kafa şekil bozukluğunu veya bıngıldağının erken kapandığını fark eder.
 

Kraniosinostoz çeşitleri

Metopik Sinostoz: Metopik sütür, bıngıldak ve burun arasında bulunur. Bu sütürün erken kapanması trigonosefali denen duruma sebep olur. Çocukta alnın ortasın başlayıp aşağı doğru uzanan belirgin bir çıkıntı, sivri alın oluşur ve gözler arasındaki mesafe azalmıştır.

Sagittal Sinostoz: Sagittal sütürün erken kapanması skafosefali denen duruma neden olur. Çocukta öne doğru çıkık bir alın, ön ve arkaya doğru uzun bir kafa ve kafatasının arkasında kemik bir çıkıntı bulunur.

Koronal Sinostoz: Koronal sinostoz tek veya çift taraflı olabilir. Çocukta etkilenen taraftaki göz çukurunda yukarı doğru, burunda kayma ve göz çukuru çıkıntısında düzleşme gibi şekil bozuklukları oluşur.

Lambdoid Sinostoz: Lambdoid sinostoz nadir görülen sinostoz tipidir. Lambdoid sinostoz tek veya çift taraflı olabilir. Çocukta etkilenen taraf kafatasının arkasında düzleşme meydana gelir.

 
 Teşhis
Kraniyosinostoz tanısı genellikle beyin cerrahı tarafından yapılan muayenede konur. 3D BT (üç boyutlu beyin tomografisi) ve kafa grafileri gerekebilir.
 

Tedavi

Çocuk, genetik olarak incelenmelidir çünkü kraniyosinostozlar çeşitli sendromlar ile ilişkili olabilmektedir. Örneğin Apert Sendromu ve Crouzon Sendromu. Kraniyosinostozun cerrahi tedavisi, genellikle beyin cerrahı, plastik cerrah ve oromaksillofasiyal cerrahtan oluşan bir takım tarafından yapılır. Bu işlem sırasında; erken kapanan sütürün açılır ve kafa kemiklerine normal bir şekil verilir.  Son gelişmeler sayesinde bu işlem daha az kan kaybına neden olan bir operasyon haline gelmiştir. Operasyondan sonra çocuklara kafatası büyümesinin takibi amacıyla şekillendirilmiş özel bir başlık (kask) verilebilir.

 
 Gelişim süreci
Çoğu kraniyofasiyal merkez bu operasyonlarda mükemmel sonuçlar elde etmektedir. Çocuklar büyüdükçe revizyon (düzeltme, toparlama) amaçlı ek operasyonlara ihtiyaç duyabilmektedir.
Bu içerik 04.03.2013 tarihinde yayınlandı ve toplam 12724 kez okundu.